患者，女性，25岁，河南人。主因“双下肢水肿5月余，间断腹痛4月，发现血嗜酸细胞增多半月”于年11月23日入院。5月余前患者无诱因出现双下肢水肿，伴有面部浮肿，无发热，医院，经治疗后病情有所好转（具体不详）。但之后仍反复发作。4月前出现双下肢皮肤瘙痒，抓挠后可出现散在皮肤瘀斑，伴有腹痛、腹泻，医院诊为“过敏性紫癜（腹型）”，给予激素、扑尔敏及中药等对症支持治疗，症状有所改善，但仍有间歇性轻度腹痛。2月余前，患者进食后突发剧烈腹痛，伴发热，医院，查白细胞明显升高（WBC33.3×/L，中性粒细胞73.9%），行剖腹探查术提示肠穿孔，术后病理为“空肠上段肠壁急性化脓性炎并炎性肉芽组织增生”。1月余前因术后出现感染，行二次手术脓腔切开引流，术程顺利，住院期间多次查血常规未见血嗜酸细胞比例及绝对值增高。出院后患者自觉消瘦明显，伴乏力、纳差及出虚汗。半月前化验血常规WBC44.29×/L，HGBg/L，PLT×/L；血涂片：嗜酸细胞72％，分叶21％。给予抗生素及静脉营养支持治疗，症状无改善。1周前开始出现手脚麻木，偶有瘙痒，双手握持无力。为进一步诊治来急诊就诊。自发病以来，患者睡眠、饮食及精神较差，偶有腹泻，小便如常，体重下降约15kg。
Churg-Strauss综合征（CSS）：又称变应性肉芽肿性血管炎（allergicgranulomatousangiitis，AGA），是一种以哮喘，血和组织中嗜酸性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。目前临床对CSS仍按年美国风湿病协会的诊断标准，包括：（1）哮喘；（2）外周血嗜酸性粒细胞＞10%；（3）单一或多发性神经病；（4）副鼻窦异常；（5）游走或一过性肺浸润；（6）活检示血管外嗜酸性粒细胞浸润。符合以上6条中至少4条可诊断。
特发性嗜酸性粒细胞增多症（IHES）为不明原因的嗜酸性粒细胞增多，其嗜酸性粒细胞多大于1.5×/L，持续时间较长（6个月以上），同时伴有多脏器受累。
⒋骨髓增生性疾病和恶性肿瘤：如嗜酸性粒细胞性白血病，骨髓或外周血涂片可见幼稚细胞增多或核型异常。少数恶性肿瘤患者可伴有嗜酸性粒细胞增多，尤其是癌肿转移至浆膜表面及有中心坏死的肿瘤。
⒌肺浸润性嗜酸性粒细胞增多症：为同时具备呼吸道症状和嗜酸性粒细胞增高的一组综合征，包括：单纯性嗜酸性粒细胞肺浸润（吕弗勒综合征）、急性嗜酸性粒细胞肺浸润、慢性嗜酸性粒细胞肺浸润、哮喘型嗜酸性粒细胞肺浸润等。此类疾病仅累及肺，无全身表现。
⒍嗜酸性粒细胞性胃肠炎：是以胃肠道组织中嗜酸性粒细胞异常浸润为特征的胃肠道疾病。此病和以胃肠道损害为首发或主要表现的IHES鉴别比较困难。前者病变局限于胃肠道，且多有食物过敏诱因。
⒎药物：如青霉素、链霉素、头孢类抗生素、苯妥英、对氨水杨酸、氯丙嗪等。嗜酸性粒细胞一般呈中等程度升高，而临床上有时可不伴药物过敏的任何症状。
在上述可引起嗜酸性粒细胞增多的疾病中，仅CSS和IHES具备全身病变。本病例嗜酸性粒细胞计数显著升高，且具有神经系统及皮肤受累的全身表现，且病程小于6个月，支持CSS。下步检查重点应完善血管炎确诊检查及明确其他器官（如心肺等）受累情况。
检查结果：
⒈嗜酸性粒细胞增多病因方面：
⑴寄生虫方面：血肝吸虫抗体、肺吸虫抗体、旋毛虫抗体、弓形虫抗体（IgG+IgM）+循环抗原均为阴性。
⑵ANA、ENA及ANCA均阴性。
⑶其他：中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率88%，积分分(正常值：男25％，37.5；女28％，40.2)。RFU/L↑；ESR64mm/h；CRP65.5mg/L↑，IgGmg/dl↑，IgMmg/dl↑，余均正常。
⑷骨髓检查：①形态学：粒系增生明显活跃，嗜酸性粒细胞增高，共占33.5％，其中中晚幼嗜酸共占12％，中晚幼嗜酸易见蓝色胞浆，嗜酸颗粒分布较不均匀，少见空泡，嗜酸性分叶核粒细胞核多为3－4叶，可见嗜酸细胞分裂相；红系增生欠佳，各阶段比例形态大致正常，淋巴系、单核系大致正常。②涂片中较易见浆细胞，可见双核、花瓣核浆细胞，偶见幼稚浆细胞。③免疫分型：未见明显异常表型细胞群。④染色体：46，XX。FIP1L1-PDGFRa基因（－）。⑤骨穿病理：镜下见造血组织占70～80%，脂肪组织占20～30%，三系细胞均可见，嗜酸细胞显著增多，巨核系细胞3个/HPF，符合嗜酸细胞增多症。
⑸病理检查：①右侧颈部淋巴结针吸活检：可见增生的淋巴细胞，未见特异性病变细胞。②周围神经活检：急性轴索性周围神经病理改变（右腓肠神经）,神经外膜血管炎性病变伴嗜酸细胞浸润。
⒉器官受累方面：
⑴心脏：心脏超声及心肌酶均阴性。
⑵胸部CT：两肺内散在小斑片及磨玻璃密度，考虑为炎症；两侧肺门区、纵隔及双腋部多个淋巴结
⑶腹部CT：脾大。余腹部脏器未见异常改变。肝肾功能大致正常
⑷头颅MRI：颅脑平扫未见明显异常；副鼻窦炎。
综上表现，此病例除无哮喘病史外，其余均符合CSS的诊断标准。CSS可确诊。
治疗经过：给予甲基强的松龙40mgqd及环磷酰胺mg每周2次冲击治疗，患者嗜酸性粒细胞总数及百分比均有所下降，肢体无力、麻木症状较前好转。后强的松、复方环磷酰胺口服维持治疗。
CSS和韦格肉芽肿（WG）、显微镜下多动脉炎（MPA）同属ANCA相关性小血管炎范畴。CSS和WG的鉴别：WG无哮喘，无显著嗜酸性粒细胞增多，其ANCA阳性率高于CSS，且WG以C-ANCA阳性为主，而CSS以P-ANCA阳性为主。CSS和MPA的鉴别：二者均以P-ANCA阳性为主，但MPA不属嗜酸性粒细胞增多范畴，且无肉芽肿表现。
此病例临床表现涉及多器官：皮肤，肠道病变，周围神经病变及肺部。病理提示血管炎伴周围神经急性轴索性病理改变，伴血及组织嗜酸性粒细胞浸润。通过以上表现，可以确诊CSS。本病例病史中无过敏性鼻炎及哮喘病史，在发病初期外院检查外周血未见嗜酸性粒细胞增多，均是造成其早期误诊的重要原因。
通过本病例，我们对CSS的诊断得出两点心得：
⒈在年的CSS诊断标准中，把呼吸系统症状放在了很重要的位置。但CSS为可累及全身多个器官的系统性血管炎，根据其受累部位及其病变轻重程度的不同，可以导致不同的症状，因此，其首发症状和临床表现可以是多种多样的。没有呼吸系统症状不能除外CSS的可能性。
⒉资料表明，外周血中嗜酸性粒细胞正常不能除外CSS，应积极通过活检病理寻找组织中嗜酸性粒细胞浸润的证据。
本病例主要表现为皮肤损害及消化道症状，后期出现周围神经病变，临床上无过敏性鼻炎、支气管哮喘等表现，属不典型的CSS，诊断存在很大难度。通过本病例，我们应进一步增加对CSS等系统性血管炎的认识，另外，当患者表现不典型时，不能拘泥于当前的诊断标准，应积极通过活检病理等寻求诊断依据。
病例来源：医院急诊科
作者：郭维周倩云
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